Гремякова Т. А. - все статьи автора в журнале
-
2025 № 9 Качество жизни детей с миодистрофией Дюшенна и другими неврологическими заболеваниями: возрастные различия и стратегии оптимизации медицинской помощи.
Качество жизни детей с неврологическими заболеваниями остается одной из наиболее актуальных и сложных тем в современной медицине и социальной политике. Среди таких заболеваний миодистрофия Дюшенна занимает особое место как тяжелое прогрессирующее генетическое расстройство, характеризующееся стремительным ослаблением мышц, необратимой потерей двигательных функций и сокращением продолжительности жизни. Однако, несмотря на уникальность миодистрофии Дюшенна, дети с другими неврологическими патологиями также сталкиваются с множеством барьеров, влияющих на их физическое,
эмоциональное и социальное благополучие. Сравнение качества жизни при разных неврологических заболеваниях позволяет выявить как общие проблемы (например, ограниченный доступ к реабилитации, стигматизацию, психологическую нагрузку на семьи), так и специфические вызовы, обусловленные особенностями каждой патологии. Для детей с миодистрофией Дюшенна ключевыми становятся прогрессирующее снижение физических возможностей, эмоциональная нестабильность, социальная
изоляция, тогда как при других заболеваниях на первый план могут выходить эмоциональная лабильность, дефицит коммуникативных навыков, школьная дезадаптация. Цель исследования: провести сравнительный анализ качества жизни детей с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна и детей с иными неврологическими заболеваниями в возрастных группах 5–7, 8–12 и 13–18 лет, а также разработать рекомендации по совершенствованию медицинской помощи.
Материалы и методы. В исследование были включены 337 детей в возрасте от 5 до 18 лет, проходивших стационарное обследование в детском психоневрологическом отделении ФГБУ «ЦКБ с поликлиникой» УДП РФ в период с июня по декабрь 2024 года. Основную группу составили пациенты с миодистрофией Дюшенна/Беккера (n=145), контрольную – дети с другими непрогрессирующими неврологическими заболеваниями (n=192). Для оценки качества жизни применялись валидизированный опросник PedsQL™ 4.0 SF‑15 и методы описательной статистики, сравнения средних значений и t-критерий Стьюдента.
Анализ проводился с учетом возрастного деления и четырех шкал функционирования: физической, эмоциональной, социальной и образовательной.
Результаты. У детей с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна наблюдается прогрессирующее снижение мобильности, в отличие от стабильно высоких показателей при других неврологических заболеваниях, что можно улучшить путем развития ранней реабилитации для замедления мышечной атрофии и профилактики осложнений. Эмоциональные трудности при миодистрофии Дюшенна нарастают параллельно с физическим ухудшением, тогда как у других пациентов пик стресса приходится на младший школьный возраст. Дети с миодистрофией Дюшенна демонстрируют высокую адаптацию в общении, вероятно, благодаря инклюзивным программам. Однако к подростковому возрасту вовлеченность в школу снижается из-за физических ограничений.
Выводы. Дети с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна нуждаются в мультидисциплинарном подходе, объединяющем физическую реабилитацию, психологическую помощь и адаптивное образование. Для пациентов с другими неврологическими патологиями приоритетными направлениями являются социализация (особенно в возрасте 8–12 лет) и эмоциональная поддержка. Ключевое ограничение исследования – использование только опросника SF15. Для будущих работ целесообразно добавить качественные методы (интервью, наблюдение).