Статьи с темой: «коренные народы и коренные малочисленные народы севера»
-
2026 № 11 Оптимизация арктической маршрутизации пациентов с семейными формами болезни двигательного нейрона: организационно-логистические аспекты (на примере Республики Саха (Якутия)).
Оптимизация маршрутизации пациентов с семейными формами болезни двигательного нейрона в Арктической зоне Российской Федерации является актуальной задачей в связи с выраженной географической дифференциацией барьеров доступа к специализированной медицинской помощи.
Цель исследования: изучить организационно-логистические барьеры при маршрутизации пациентов с семейными формами болезни двигательного нейрона в Республике Саха (Якутия) и обосновать дифференцированную модель оптимизации специализированной медицинской помощи в условиях экстремальных климато-географических факторов.
Материалы и методы. Проведен ретроспективно-проспективный организационно-управленческий анализ маршрутов 12 пациентов из 3 семей с наследственными формами болезни двигательного нейрона в системе здравоохранения Республики Саха (Якутия) и в Центре нейродегенеративных заболеваний ФГБНУ ЯНЦ КМП в период с 2006 по 2025 год.
Когорта стратифицирована на верифицированную группу (6 пациентов) и ретроспективно-анамнестическую группу (6 пациентов). Оценены временные затраты на этапах маршрутизации, выявлены ключевые точки потерь, проанализирована роль телемедицинских технологий и госпитальных регистров.
Результаты. Медиана времени от дебюта симптомов до верификации диагноза в специализированном центре составила 14,0 месяца. Выявлена выраженная географическая дифференциация барьеров: пациенты из отдаленного арктического улуса столкнулись с транспортной недоступностью из-за кочевого образа жизни; пациенты из центрального улуса – с низкой обращаемостью из-за медленного прогрессирования и отсутствия информирования; пациенты из западного улуса – со значительной удаленностью от референс-центра. У всех верифицированных пациентов на догоспитальном этапе фиксировалась диагностическая одиссея с ошибочными диагнозами. Выявлен «эффект айсберга»: 6 пациентов в конце 1980-х – начале 2000-х годов наблюдались исключительно на уровне первичного звена без верификации.
Выводы. Помощь при редких нейродегенеративных заболеваниях в Арктике требует дифференцированных маршрутов. Разработанная модель, согласованная с Минздравом РС(Я) и подкрепленная развитием инфраструктуры (отделение нейрогенетики и неврологии в РБ1 с 2022 г.), обеспечивает правовую корректность и потенциал тиражирования в других арктических субъектах РФ.